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氣管性支氣管影像學(xué)檢查研究論文
［摘要］氣管性支氣管（trachealbronchus，TB）是臨床罕見疾病。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)的發(fā)展，TB的檢查方法及診斷技術(shù)得以不斷提高，同時(shí)關(guān)于TB形成、病理分型及其治療的研究也不斷完善。本文復(fù)習(xí)有關(guān)文獻(xiàn)并綜述TB的影像學(xué)檢查及臨床研究現(xiàn)狀。
［關(guān)鍵詞］呼吸系統(tǒng)畸形；氣管性支氣管；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；支氣管鏡檢查
氣管性支氣管（trachealbronchus，TB）是一種較罕見的氣管支氣管畸形，由Sandifort在1785年首先提出，并對(duì)該病進(jìn)行描述。異常的支氣管大多起源于隆突上方2cm以內(nèi)的氣管右側(cè)壁，且常合并其他先天性畸形，如先天性心臟病、氣管支氣管軟化癥、先天性喉發(fā)育不良、先天性呼吸道狹窄及其他畸形等。患者可無(wú)任何臨床癥狀，也可反復(fù)發(fā)生喘鳴、喘息、肺炎、右上肺不張或肺部惡性腫瘤等，部分患者在氣管插管等操作時(shí)出現(xiàn)并發(fā)癥。MSCT的普及其后處理技術(shù)的發(fā)展，結(jié)合纖維支氣管鏡檢查，使得該病的檢出率不斷提高，相關(guān)報(bào)道也日益增多。故本文著重以TB的影像學(xué)檢查、診斷及與其相關(guān)臨床研究進(jìn)行綜述。
1TB的發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)及注意事項(xiàng)
1.1發(fā)病機(jī)制
該病以男性居多，且以2歲以下的兒童較為多見，目前發(fā)病機(jī)制尚未明確，可能與胚胎發(fā)育異常有關(guān)［2］。TB遠(yuǎn)端可為盲端或伴有充氣的肺組織（如副肺葉，伴副肺葉葉間裂胸膜與正常肺組織相隔開），發(fā)生率右側(cè)為0.1%～0.2%，左側(cè)為0.3%～1.0%［3］。其發(fā)病機(jī)制有以下3種學(xué)說：復(fù)位學(xué)說、遷移學(xué)說和選擇學(xué)說［4］。復(fù)位學(xué)說是指在胚胎期，發(fā)育起點(diǎn)在收縮過程中，一個(gè)或若干個(gè)原始部分受到抑制進(jìn)而形成異常支氣管；遷移學(xué)說指出異常支氣管分支具有從其原始位點(diǎn)向另一個(gè)新支氣管位點(diǎn)或氣管位點(diǎn)遷移生長(zhǎng)的能力；選擇學(xué)說闡述的是依賴于誘導(dǎo)機(jī)制的存在，當(dāng)具有活性的支氣管間質(zhì)移位到其他地方生長(zhǎng)時(shí)，氣管將在其基礎(chǔ)上繼續(xù)發(fā)育并形成異常分支。
1.2臨床特點(diǎn)及注意事項(xiàng)
TB臨床表現(xiàn)多樣，或無(wú)癥狀，因其他疾病行胸部CT或支氣管鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。TB可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生的咳嗽、喘息、呼吸困難或持續(xù)反復(fù)右上葉肺炎、肺氣腫、肺不張等［1］。這是由于TB大多位于氣管右側(cè)，開口較小，與氣管形成銳角，導(dǎo)致分泌物引流不暢引起阻塞引起的。TB患兒常并發(fā)氣管支氣管軟化癥、氣管支氣管狹窄、先天性喉軟骨發(fā)育不良、先天性心臟病等。成人患者早年可無(wú)特殊癥狀，但隨年齡增大、肺功能減弱，可出現(xiàn)呼吸困難、肺局部感染、發(fā)熱和持續(xù)性咳嗽等，亦有文獻(xiàn)報(bào)道［5］在TB基礎(chǔ)上伴發(fā)肺癌病例。因此，對(duì)常規(guī)治療效果不理想的呼吸系統(tǒng)疾病，特別是反復(fù)發(fā)生的喘息和右上肺炎、肺不張的患者應(yīng)注意是否存在TB，以及合并其他呼吸系統(tǒng)畸形的可能［5］。需強(qiáng)調(diào)的是，對(duì)麻醉醫(yī)師而言，TB的氣道管理是其關(guān)注的問題，無(wú)需單側(cè)肺通氣的手術(shù)患者，若右側(cè)TB開口位置較高或?qū)Ч芪恢梅胖眠^深，氣管導(dǎo)管套夾會(huì)阻塞TB開口或氣管導(dǎo)管誤入右上葉支氣管，可導(dǎo)致右肺上葉肺不張、低氧血癥及氣道壓力升高等。需單側(cè)肺通氣的患者則應(yīng)引起重視［6］。TB的治療取決于癥狀的嚴(yán)重程度，部分無(wú)癥狀或癥狀較輕的患兒可保守治療（藥物治療），但在有持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的喘息、右上肺炎、肺不張、肺氣腫疾病而藥物治療效果不盡理想時(shí)，建議盡早行纖維支氣管鏡灌洗治療，以清除異常支氣管開口處的炎性分泌物。病變反復(fù)發(fā)作時(shí)可考慮手術(shù)切除異常的支氣管及肺組織，并行3個(gè)支氣管擴(kuò)張成形等治療［7］。
2TB分型的探討
目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于TB的分型方法較多，尚未形成體系，常見的分型有以下幾類：①Naim等［8］依據(jù)TB是否異位，將其分為“移位型”或“額外型”。移位型（也有文獻(xiàn)稱作異位型）是指上葉所有段支氣管均起源于氣管或僅有上葉支氣管的1個(gè)或2個(gè)段支氣管起源于氣管。若整個(gè)右上葉支氣管移位到氣管右側(cè)壁，與豬支氣管或分蹄類動(dòng)物的正常支氣管結(jié)構(gòu)類似（也稱“豬支氣管”），此型的肺血液供應(yīng)和靜脈回流往往是正常的，臨床也較前者多見［9］。額外型則是指右肺上葉除有TB（額外支）外，仍有正常起源于氣管隆突的上葉支氣管解剖分支，即相應(yīng)區(qū)域原上葉支氣管數(shù)正常。張琳等［10］認(rèn)為此種分型在臨床應(yīng)用中有其局限性，由于主要發(fā)病人群為兒童，而目前診斷TB主要依靠MSCT及支氣管鏡檢查，患兒無(wú)法滿意憋氣，難以滿意顯示所有段及段以下支氣管，準(zhǔn)確率不高。②Ghaye等［11］根據(jù)異常支氣管的起源位置與正常兩肺上葉支氣管及肺動(dòng)脈的關(guān)系將TB分為7種，該分型較全面地反映了TB的起源位置與正常兩肺上葉支氣管及肺動(dòng)脈的關(guān)系，不足之處是未把起源于氣管支氣管交界處的TB明確歸類［12］。③林茂軒等［13］根據(jù)復(fù)位學(xué)說及遷移學(xué)說，依據(jù)變異支氣管名稱進(jìn)行復(fù)合分型法，采用“變異支氣管+起始部位”命名方式，該命名前半部分清晰指明變異的支氣管，后半部分指出異常支氣管遷移到的解剖部位。該分型及命名方式既體現(xiàn)了TB的發(fā)病機(jī)制，又能更直觀地對(duì)該病加以認(rèn)知。
3各種檢查方法的比較
以往傳統(tǒng)診斷TB的方法有X線胸片、支氣管造影、CT及纖維支氣管鏡等。
3.1X線胸片
由于TB的病變支氣管管徑細(xì)小并被肺組織包裹，密度對(duì)比難以滿意顯示，常規(guī)X線胸部正側(cè)位片基本無(wú)法發(fā)現(xiàn)氣管性支氣管而常漏診［14］，這在國(guó)內(nèi)外的文獻(xiàn)報(bào)道中已基本達(dá)成共識(shí)，由于X線攝影為有創(chuàng)檢查，對(duì)比劑易進(jìn)入肺泡并殘留在肺內(nèi)，進(jìn)而可形成肉芽腫性病變，影響患兒的生長(zhǎng)發(fā)育，現(xiàn)已基本淘汰［15］。
3.2纖維支氣管鏡
纖維支氣管鏡可直觀觀察管腔內(nèi)的情況，不僅能明確管腔內(nèi)部病變，還能發(fā)現(xiàn)其他畸形，如先天性喉軟骨發(fā)育不良、氣管支氣管軟化癥等，被認(rèn)為是診斷該病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。但作為一種有創(chuàng)檢查，其具有一定風(fēng)險(xiǎn)，易造成不適感，需患兒配合。此外，該檢查缺乏空間分辨力，視野局限于管腔內(nèi)，無(wú)法對(duì)管腔外的情況給予評(píng)價(jià)［16］。3.3MSCT近年來，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展和MSCT的普及應(yīng)用，TB的診斷率日益提高。MSCT后處理技術(shù)可多方位觀察病變，獲得更多的鑒別診斷信息［17］，韓素芳等［12］在2153例氣道三維重建中發(fā)現(xiàn)TB59例，約占2.74%，明顯高于之前文獻(xiàn)報(bào)道。CT軸位掃描可發(fā)現(xiàn)異常TB開口，異常支氣管狹窄及肺部繼發(fā)性感染、肺不張等病變，雖可為影像診斷醫(yī)師提供一定診斷信息，但其缺乏空間立體感，對(duì)ROI縱向范圍顯示難以滿意［18］。MPR在軸位圖像的基礎(chǔ)上，可從不同角度觀察TB走行及與鄰近肺組織的結(jié)構(gòu)關(guān)系，彌補(bǔ)軸位圖像的不足，但其仍為二維圖像。VR可清晰顯示氣管性支氣管的位置關(guān)系、結(jié)構(gòu)及畸形情況，且通過變更閾值或人工剪除肺組織后可清楚顯示大氣管的外部三維圖像［19］，但僅能顯示管腔外的結(jié)構(gòu)，無(wú)法顯示腔內(nèi)狹窄或異常情況。CTVE可直觀顯示氣道內(nèi)情況，如氣道異常開口位置、狹窄及腔內(nèi)異物等情況，缺點(diǎn)是無(wú)法像支氣管鏡一樣反映支氣管黏膜顏色、黏膜面凹凸感及管壁柔軟度的真實(shí)情況，且無(wú)法進(jìn)行組織學(xué)活檢。MinIP可通過旋轉(zhuǎn)不同的角度，在不同平面得到不同角度的氣管支氣管圖像，能較完整呈現(xiàn)支氣管樹的形態(tài)結(jié)構(gòu)、異常支氣管的空間位置關(guān)系，以及TB開口位置和走行情況，肺部合并其他畸形病變亦可充分顯示［20］，因此MinIP可作為診斷TB較為全面和準(zhǔn)確的檢查手段。
4TB的鑒別診斷
4.1支氣管橋
支氣管橋也是一種少見的先天性氣道發(fā)育畸形，系葉支氣管起源異常，右肺中葉和下葉由起源于左主支氣管中段跨過縱隔向中央延伸的一個(gè)支氣管供應(yīng)，右側(cè)主支氣管僅供應(yīng)右上肺通氣。可單發(fā)，常伴發(fā)左肺動(dòng)脈吊帶及其他畸形［21］。支氣管橋患者右肺上葉的右主支氣管常被誤認(rèn)為右側(cè)的TB［17］，而橋支氣管與左主支氣管形成的氣管假性隆突，也常被誤認(rèn)為氣管真性隆突，但該假性隆突位置較正常氣管隆突低，一般位于T5～6水平之間，且分叉角度較正常分叉夾角大，多為鈍角，似倒置的“T”形［22］，分叉角度正常（60°～100°）。由于假性隆突位置過低，左主支氣管于分支出橋支氣管之前走行距離較長(zhǎng)，一般超過2cm。此外，異常起源位置以上的氣管或支氣管管徑常有不同程度的狹窄現(xiàn)象。TB患者右上肺支氣管一般自隆突上氣管發(fā)出，管徑小于氣管，其下方隆突位置、分叉角度均正常，TB供應(yīng)右肺上葉全部或其他肺段，而支氣管橋供應(yīng)右肺下葉和（或）中葉，也可供應(yīng)全部右肺，但不單獨(dú)供應(yīng)右肺上葉或其部分肺段［23］。
4.2氣管憩室
氣管憩室是由于各種原因?qū)е碌臍夤鼙诰窒扌员∪�、向氣管腔外形成的局限性突出，既可為先天發(fā)育所致，也可后天形成，多為單發(fā)。其CT表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為氣管旁類圓形低密度影，與氣管內(nèi)密度一致，MPR可發(fā)現(xiàn)低密度影與氣管相通［24］；還可表現(xiàn)為氣管旁不規(guī)則囊腔或囊狀含氣空腔影［25］。如病變發(fā)生在隆突上方氣管右側(cè)壁，則CT表現(xiàn)為氣管右側(cè)壁的局限性突出影，運(yùn)用MSCT薄層重建技術(shù)，多數(shù)患者可顯示氣管與囊腔間的細(xì)小通道結(jié)構(gòu)，可作為診斷氣管憩室的特征性征象。Andrew等［26］將氣管憩室作為獨(dú)立一型歸納到TB中。韓素芳等［12］認(rèn)為將氣管憩室歸為TB較為不妥，一是氣管憩室較短小，末端為盲端，并不走向肺葉之中，不符合TB的定義；二是TB為先天性異常，其管壁結(jié)構(gòu)與正常支氣管相同，含有氣管上皮及氣管軟骨成分，而氣管憩室有先天性和后天繼發(fā)性之分，繼發(fā)于管壁者并不含有這些成分，故而無(wú)論從影像表現(xiàn)上還是病理特征均可將兩者鑒別開來。綜上所述，MSCT具有掃描速度快、層厚更薄，能在短時(shí)間內(nèi)完成更大范圍掃描，無(wú)并發(fā)癥，可在自由呼吸狀態(tài)下掃描等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)懷疑本病者均可行MSCT軸位掃描；配合MinIP、MPR、VR、CTVE等后處理技術(shù)可較全面地對(duì)TB及肺部的繼發(fā)性改變進(jìn)行評(píng)價(jià)和診斷，準(zhǔn)確性可與支氣管鏡相媲美［27］；是輔助臨床診斷、氣道插管及內(nèi)鏡操作的重要手段［28］。
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